모야모야병은 뇌혈관 질환 중 하나로, 조기에 발견하고 치료하는 것이 매우 중요한 병입니다. 특히 소아와 중년 여성에게 많이 나타나며, 초기 증상을 놓치면 심각한 뇌손상으로 이어질 수 있습니다.
모야모야병이란?
모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관인 내경동맥이 점차 좁아지면서 뇌에 혈류 공급이 줄어들고, 그로 인해 작은 혈관들이 주변에 새롭게 생기며 망처럼 발달하는 병입니다. 뇌혈관이 연기처럼 퍼지는 모습이 일본어로 "모야모야"(안개, 연기처럼 흐릿한 상태) 같다고 해서 붙여진 이름입니다.
모아야 병의 원인과 유전 가능성
모야모야병의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 관련된 것으로 알려져 있습니다.
1. 유전적 요인
- 가족력이 있는 경우 발병 확률이 높습니다.
- ACTA2, RNF213 유전자 이상이 관련되어 있다는 연구 결과도 있습니다.
- 특히 아시아인, 그중에서도 일본, 한국인에게 발병률이 높습니다.
2. 자가면역 및 염증성 질환 연관성
- 갑상선 기능 이상(예: 갑상선 기능 항진증)이나 루푸스 등과 같이 자가면역 질환과의 연관성이 제시되고 있습니다.
3. 이차성(속발성) 모야모야병
- 다른 질환에 의해 이차적으로 발생하는 경우도 있습니다. 대표적으로 신경섬유종증(NF1), 겸상적혈구병, 다운증후군 등이 있습니다.
따라서, 가족 중 모야모야병 환자가 있거나 자가면역 질환을 앓고 있는 경우에는 주의 깊은 관찰이 필요합니다.
모야모야병 주요 증상
증상은 연령대에 따라 다를 수 있으나, 뇌혈류 감소와 관련된 공통적인 신경학적 증상이 나타납니다.
1. 일과성 허혈 발작 (TIA)
- 갑자기 말이 어눌해지거나, 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상
- 수 분 내 회복되지만 반복될 수 있음
- 스트레스, 과호흡, 울거나 뜨거운 음식 섭취 시 자주 발생
2. 두통
- 지속적이거나 반복되는 두통
- 특히 소아에게 자주 나타나는 초기 증상
3. 뇌출혈
- 성인에게 더 흔한 형태
- 갑작스러운 두통, 구토, 의식 저하 동반
4. 발작 및 경련
- 소아에서 간헐적인 전신 경련 형태로 나타날 수 있음
5. 시야장애 및 인지기능 저하
- 시야가 흐려지거나 집중력이 떨어지는 등의 증상
증상이 의심된다면?
조기에 병원을 찾아 MRI, MRA 등의 뇌혈관 영상 검사를 받는 것이 중요합니다. 특히 가족력이 있는 경우 정기적인 검진이 권장됩니다.
모야모야병 치료 방법과 수술 종류
모야모야병은 현재까지 약물로 병의 진행을 막는 방법은 제한적이며, 외과적 수술 치료가 주요 치료법입니다. 치료 목적은 뇌로 가는 혈류를 늘려 뇌경색이나 출혈을 예방하는 데 있습니다.
1. 직접 혈관 연결술 (직접문합술)
- 측두동맥과 대뇌피질동맥을 직접 연결하여 혈류를 확보하는 수술
- 빠르게 혈류 개선 효과가 나타남
2. 간접 혈관 재건술
- 머리 외부의 혈관이나 근막 등을 뇌 표면에 이식하여 혈류가 자연스럽게 생기도록 유도
- 효과가 서서히 나타나며, 소아에게 많이 시행됨
3. 혼합형 수술
- 직접 연결술과 간접 재건술을 함께 시행하여 단기간과 장기간 효과를 동시에 기대
4. 약물 치료 및 관리
- 근본적 치료는 아니지만, 증상 조절과 수술 전후의 뇌혈류 안정화를 위한 약물 사용
일상생활에서 모야모야병 환자가 주의해야 할 점
모야모야병 환자는 수술 후에도 뇌혈류가 불안정할 수 있으므로, 일상에서 다음과 같은 점에 유의해야 합니다.
1. 과도한 스트레스 피하기
- 스트레스는 혈압과 혈류 변화에 영향을 줄 수 있어 증상을 유발할 수 있습니다.
2. 과호흡 유발 활동 자제
- 격한 운동이나 큰소리로 울기, 뜨거운 음식 먹기 등은 과호흡을 유발해 증상을 악화시킬 수 있습니다.
3. 수분 섭취 충분히 하기
- 탈수는 뇌혈류를 감소시킬 수 있으므로 하루 1.5~2L의 수분을 섭취하는 것이 좋습니다.
4. 체온 조절
- 고열이 나면 뇌 대사율이 증가해 뇌혈류 요구량이 늘어나므로 감기나 감염 예방이 중요합니다.
5. 뇌 자극 줄이기
- 수면 부족, 지나친 스마트폰 사용, 흥분 상태 등을 피해야 합니다.
6. 정기적인 병원 진료 및 영상 검사
- 재발 여부나 혈류 상태를 확인하기 위한 정기 검진은 필수입니다.
마무리: 조기 진단이 생명을 지킵니다
모야모야병은 이름이 생소할 수 있지만, 적절한 진단과 치료로 삶의 질을 유지하며 생활이 가능합니다. 특히 증상이 애매모호하게 느껴질 수 있으므로, 작은 징후라도 놓치지 않는 것이 중요합니다.
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